структурная формула и реакции биосинтеза
Аргинин – условно незаменимая аминокислота. В принципе, аргинин синтезируется в организме человека, поэтому его нельзя отнести к полностью незаменимым питательным веществам, но потребность в нем намного больше, чем может дать собственное производство, особенно в детском возрасте, поэтому он обязательно должен поступать в достаточном количестве с продуктами питания. Для детей аргинин считается незаменимой аминокислотой.
Вместе с меньшим братом лизином, аргинин относится к группе диаминомонокарбоновых аминокислот, т.е. он имеет две аминных головы по обе стороны углеродного скелета, дополнительно аминная группа NH пристроилась к конечному атому углерода, и еще одна молекула азота разрывает углеродный скелет после четвертого атома углерода, т.е. аргинин имеет в своем составе не одну молекулу азота, как большинство аминокислот, не две, как меньшой брат лизин, а целых четыре. Это имеет большое значение для работы в организме. Аргинин – аминокислота, обладающая основными свойствами, рН – 9,7-10, 7.
Структурная формула аргинина
L-аргинин | D-аргинин |
В зависимости от положения аминной головы относительно углеродного скелета, аминокислота аргинин может иметь различные конфигурации (изомеры), которые условно называют «левые» — L и «правые» — D, ибо они относятся друг к другу как левая и правая рука. В организме могут работать только левые L- изомеры аминокислот. При химическом синтезе образуется равное количество как L, так и D- изомеров, конечный продукт требует дополнительной очистки от балласта, а это дополнительные затраты. Чем чище аминокислота, тем дороже она стоит.
Биологическая потребность
Суточная потребность в аргинине составляет: для детей – 4 г., для взрослых – 5-6 г.
Биосинтез аргинина
Аргинин синтезируется в организме человека в процессе обезвреживания аммиака. Аммиак NH3 постоянно образуется при мышечной работе в процессе превращения аминокислот в сахара. Это ядовитое соединение, и чтобы не произошло отравления клеток, его необходимо превратить в безопасные вещества. Одним из путей связывания аммиака является синтез мочевины, который происходит в печени, единственном органе, который содержит аргиназу – фермент, расщепляющий аргинин.
Процесс синтеза мочевины, побочным продуктом которого является аргинин, известен как орнитиновый цикл Кребса – Гензелейта. Реакции орнитинового цикла происходят в митохондриях и цитоплазме клеток печени.
В митохондриях печени аммиак соединяется с углекислым газом и водой под воздействием фермента карбамоилфосфатсинтетазы в присутствии ионов Магния и используя энергию двух молекул АТФ.
Образуется вещество карбамоилфосфат.
Затем аминогруппа с карбамоилфосфата переносится на аминокислоту орнитин, в результате чего получается аминокислота цитруллин.
Цитруллин выходит из митохондрий в цитоплазму клеток печени, где происходят дальнейшие превращения: он соединяется с аспартатом (аспарагиновой кислотой) образуя аргининосукцинат, иначе говоря, аргининоянтарную кислоту.
Наконец, аргининосукцинат расщепляется на фумарат и аргинин.
Вот и образовался аргинин. Но в печени под воздействием фермента аргиназы в присутствии ионов Кальция и Магния аргинин распадается с образованием мочевины и аминокислоты орнитина.
Орнитин вновь вступает в реакцию с карбамоилфосфатом, и цикл крутится дальше.
Аммиак поставляется в печень с кровью по воротной вене, но может образовываться в митохондриях при отщеплении аминной головы глутаминовой кислоты, которая является основным переносчиком аминных групп по организму.
Полный набор ферментов орнитинового цикла есть только в клетках печени, но в почках есть ферменты, образующие и расщепляющие аргинино-янтарную кислоту, т.е. в клетках почек тоже может образовываться аргинин из цитруллина. Аргинин из почек поступает в разные органы и ткани организма человека, в том числе в печень, где расщепляется с образованием мочевины.
Аргинин является предшественником для синтеза пролина – аминокислоты, образующей коллаген, и глутаминовой кислоты – основного интегратора аминных групп в организме человека. Справедливо и обратное положение: глутаминовая кислота (глутамат) является предшественником орнитина, а тот, в свою очередь, необходим для синтеза аргинина.
О функциях аргинина читайте в продолжении. http://zaryad-zhizni.ru/vliyanie-arginina-na-organizm/
zaryad-zhizni.ru
Аргинин: структурная формула и биосинтез
Аргинин – условно незаменимая аминокислота. В принципе, аргинин синтезируется в организме человека, поэтому его нельзя отнести к полностью незаменимым питательным веществам, но потребность в нем намного больше, чем может дать собственное производство, особенно в детском возрасте, поэтому он обязательно должен поступать в достаточном количестве с продуктами питания. Для детей аргинин считается незаменимой аминокислотой.
Вместе с меньшим братом лизином, аргинин относится к группе диаминомонокарбоновых аминокислот, т.е. он имеет две аминных головы по обе стороны углеродного скелета, дополнительно аминная группа NH пристроилась к конечному атому углерода, и еще одна молекула азота разрывает углеродный скелет после четвертого атома углерода, т.е. аргинин имеет в своем составе не одну молекулу азота, как большинство аминокислот, не две, как меньшой брат лизин, а целых четыре. Это имеет большое значение для работы в организме. Аргинин – аминокислота, обладающая основными свойствами, рН – 9,7-10, 7.
Структурная формула аргинина
| L-аргинин | D-аргинин |
В зависимости от положения аминной головы относительно углеродного скелета, аминокислота аргинин может иметь различные конфигурации (изомеры), которые условно называют «левые» — L и «правые» — D, ибо они относятся друг к другу как левая и правая рука. В организме могут работать только левые L- изомеры аминокислот. При химическом синтезе образуется равное количество как L, так и D- изомеров, конечный продукт требует дополнительной очистки от балласта, а это дополнительные затраты. Чем чище аминокислота, тем дороже она стоит.
Биологическая потребность
Суточная потребность в аргинине составляет: для детей – 4 г., для взрослых – 5-6 г.
Биосинтез аргинина
Аргинин синтезируется в организме человека в процессе обезвреживания аммиака. Аммиак NH3 постоянно образуется при мышечной работе в процессе превращения аминокислот в сахара. Это ядовитое соединение, и чтобы не произошло отравления клеток, его необходимо превратить в безопасные вещества. Одним из путей связывания аммиака является синтез мочевины, который происходит в печени, единственном органе, который содержит аргиназу – фермент, расщепляющий аргинин.
Процесс синтеза мочевины, побочным продуктом которого является аргинин, известен как орнитиновый цикл Кребса – Гензелейта. Реакции орнитинового цикла происходят в митохондриях и цитоплазме клеток печени.
В митохондриях печени аммиак соединяется с углекислым газом и водой под воздействием фермента карбамоилфосфатсинтетазы в присутствии ионов Магния и используя энергию двух молекул АТФ.
Образуется вещество карбамоилфосфат.
Затем аминогруппа с карбамоилфосфата переносится на аминокислоту орнитин, в результате чего получается аминокислота цитруллин.
Цитруллин выходит из митохондрий в цитоплазму клеток печени, где происходят дальнейшие превращения: он соединяется с аспартатом (аспарагиновой кислотой) образуя аргининосукцинат, иначе говоря, аргининоянтарную кислоту.
Наконец, аргининосукцинат расщепляется на фумарат и аргинин.
Вот и образовался аргинин. Но в печени под воздействием фермента аргиназы в присутствии ионов Кальция и Магния аргинин распадается с образованием мочевины и аминокислоты орнитина.
Орнитин вновь вступает в реакцию с карбамоилфосфатом, и цикл крутится дальше.
Аммиак поставляется в печень с кровью по воротной вене, но может образовываться в митохондриях при отщеплении аминной головы глутаминовой кислоты, которая является основным переносчиком аминных групп по организму.
Полный набор ферментов орнитинового цикла есть только в клетках печени, но в почках есть ферменты, образующие и расщепляющие аргинино-янтарную кислоту, т.е. в клетках почек тоже может образовываться аргинин из цитруллина. Аргинин из почек поступает в разные органы и ткани организма человека, в том числе в печень, где расщепляется с образованием мочевины.
Аргинин является предшественником для синтеза пролина – аминокислоты, образующей коллаген, и глутаминовой кислоты – основного интегратора аминных групп в организме человека. Справедливо и обратное положение: глутаминовая кислота (глутамат) является предшественником орнитина, а тот, в свою очередь, необходим для синтеза аргинина.
med-gem.ru
Аргинин — это… Что такое Аргинин?
Аргинин (2-амино-5-гуанидиновалериановая кислота) — алифатическая основная α-аминокислота. Оптически активна, существует в виде L- и D- изомеров. L-Аргинин входит в состав пептидов и белков, особенно высоко содержание аргинина в основных белках — гистонах и протаминах (до 85%).
Химические свойства
Цвиттер-ион аргининаАргинин является основной аминокислотой, несущей два основных центра: аминогруппу в α-положении и гуанидиновую в δ-положении. Гуанидиновая группа благодаря резонансной делокализации заряда при протонировании является сильно основной (pKa 12.48), находится в протонированной катионной форме при pH < 10 и способна образовывать множественные водородные связи. В слабощелочных и нейтральных растворах аргинин образует цвиттер-ион. Высокая основность аргинина и, соответственно, способность образовывать ионные связи с фосфатными группами ДНК, обуславливает образование нуклеопротеидов — комплексов гистон-ДНК хроматина и протамин-ДНК гетерохроматина сперматозоидов.
Биологические свойства
Аргинин — условно-незаменимая аминокислота. У взрослого и здорового человека аргинин вырабатывается организмом в достаточном количестве. В то же время, у детей и подростков, у пожилых и больных людей уровень синтеза аргинина часто недостаточен. Биосинтез аргинина осуществляется из цитруллина под действием аргининсукцинатсинтазы и аргининсукцинатлиазы.
Аргинин является одним из ключевых метаболитов в процессах азотистого обмена (орнитиновом цикле млекопитающих и рыб).
Аргинин является субстратом NO-синтаз в синтезе оксида азота NO, являющегося локальным тканевым гормоном с множественными эффектами — от провоспалительного до сосудистых эффектов и стимуляции ангиогенеза.
Содержание в продуктах питания
L-Аргинин встречается во многих продуктах питания, как животного, так и растительного происхождения. В таблице приведены данные по содержанию аргинина на 100 грамм продукта и указано содержание белка.
| Продукт | Белок | Аргинин | А/Б |
|---|---|---|---|
| Свинина сырая | 20,95 г | 1394 мг | 0 6,7% |
| Сырое куриное филе | 21,23 г | 1436 мг | 0 6,8% |
| Сырое филе лосося | 20,42 г | 1221 мг | 0 6,0% |
| Куриное яйцо | 12,57 г | 0 820 мг | 0 6,5% |
| Коровье молоко, 3,7% жирности | 0 3,28 г | 0 119 мг | 0 3,6% |
| Кедровые орехи | 13,69 г | 2413 мг | 17,6% |
| Грецкие орехи | 15,23 г | 2278 мг | 15,0% |
| Тыквенные семечки | 30,23 г | 5353 мг | 17,7% |
| Пшеничная мука г/п | 13,70 г | 0 642 мг | 0 4,7% |
| Кукурузная мука | 0 6,93 г | 0 345 мг | 0 5,0% |
| Рис нешлифованный | 0 7,94 г | 0 602 мг | 0 7,6% |
| Гречишный хлеб | 13,25 г | 0 982 мг | 0 7,4% |
| Горох сушеный | 24,55 г | 2188 мг | 0 8,9% |
Применение
Лекарственные средства
Аргинин присутствует в рецептуре гепатопротекторов, иммуномодуляторов, кардиологических препаратов, лекарственных препаратов для ожоговых больных, больных ВИЧ/СПИД, а также в рецептурах средств для парентерального питания в послеоперационный период. В последнее время лекарства с аргинином появились в геронтологии и онкологии.
Проводится тестирование L-аргинина в качестве средства терапии инсультоподобных эпизодов при митохондриальном заболевании — синдроме MELAS.[1][2][3][4]
Пищевые добавки
Аргинин широко рекламируется как компонент БАД для бодибилдеров и спортсменов- тяжёлоатлетов с целью улучшения питания мышц, и пожилых людей для улучшения эректильной функции. Так же массово применяется аргинин и в пищевых добавках, рекламируемых «в целях стимулирования иммунитета». Эффективность аргинина в бодибилдинге опровергнута в нескольких исследованиях.[источник не указан 175 дней] Аргинин является донатором оксида азота, открытие биологических эффектов которого было удостоено Нобелевской премии в медицине.[5]
Примечания
- ↑ Koga Y, Akita Y, Junko N, Yatsuga S, Povalko N, Fukiyama R, Ishii M, Matsuishi T (June 2006). «Endothelial dysfunction in MELAS improved by l-arginine supplementation».
- ↑ Koga Y (November 2008). «[L-arginine therapy on MELAS]» (Japanese). Rinsho Shinkeigaku 48 (11): 1010–2. PMID 19198147.
- ↑ Koga Y, Akita Y, Nishioka J, Yatsuga S, Povalko N, Katayama K, Matsuishi T (2007). «MELAS and L-arginine therapy». Mitochondrion 7 (1-2): 133–9. DOI:10.1016/j.mito.2006.11.006. PMID 17276739.
- ↑ Finsterer J (November 2009). «Management of mitochondrial stroke-like-episodes». Eur. J. Neurol. 16 (11): 1178–84. DOI:10.1111/j.1468-1331.2009.02789.x. PMID 19780807.
- ↑ Аргинин в медицине
dic.academic.ru
— роль аргинина — Биохимия
Аргинин является положительно заряженной и условно незаменимой аминокислотой. Понятие условно-незаменимая используется по той причине, что у детей и подростков, у пожилых людей синтез аргинина не покрывает потребности организма.
Аргинин в тканях входит в состав белков и, в частности, гистонов, регулирующих состояние ДНК. Метаболизм аргинина по аргиназному пути ведет к синтезу регуляторных полиаминов спермина и спермидина. Превращение по NO-синтазному пути используется для образования оксида азота (NO), выполняющего функцию мессенджера. Аргинин используется в орнитиновом цикле мочевины, при синтезе креатина, выполяющего функцию запасного макроэрга.
Продуктом α-декарбоксилирования аргинина является еще недостаточно изученный агматин, работающий как нейромедиатор. Он синтезируется в нейронах, хранится в синаптических везикулах, высвобождается путем деполяризации мембраны. Агматин связывается с α2-адренорецепторами и участками связывания имидазолина, блокирует рецепторы NMDA (N-метил-D-аспартат) и катионные каналы. Агматин снижает активность NO-синтазы (NOS) и, вероятно, индуцирует секрецию некоторых пептидных гормонов.
Пути метаболизма аргинина
Полиамины
Действие аргиназы на молекулу аргинина приводит к образованию мочевины и орнитина. Орнитин в нескольких реакциях превращается в полиамины спермин и спермидин. Эти высокоактивные вещества содержатся в клетках всех типов и жизненно необходимы для их нормального роста и пролиферации.
Спермин и спермидин
- взаимодействуют с ДНК, РНК и нуклеопротеинами,
- служат регуляторами активности ферментов транскрипции, репликации и репарации,
- абсолютно незаменимы при синтезе одного из факторов инициации при трансляции,
- регулируют процесс полимеризации тубулина.
- участвуют в регуляции транспорта ионов Са2+ и ионов K+.
Синтез полиаминов спермина и спермидина
Оксид азота
Оксид азота образуется при ферментативном окислении L-аргинина. Процесс сложен и катализируется NO-синтазами (NOS), кофакторами в реакции выступают НАДФН, тетрагидробиоптерин, ФАД и ФМН.
Синтез оксида азота
(участие ФАД. ФМН, тетрагидробиоптерина не показано)
Оксид азота обладает широким спектром биологического действия, являясь незаряженной сигнальной молекулой, свободно диффундирующей между клетками:
- выступает как вторичный мессенджер и активирует цитозольную гуанилатциклазу,
- является нейромедиатором,
- играет роль в регуляции сосудистого тонуса и расслаблении гладкой мускулатуры сосудов,
- предотвращает агрегацию тромбоцитов и адгезию нейтрофилов к эндотелию,
- обладает цитотоксической и микробицидной активностью.
В практическом здравоохранении широко используются нитратсодержащие противоангинальные препараты (нитроглицерин, нитросорбид, амилнитрит и др.), лечебный эффект которых обоснованно связывают с их способностью высвобождать в организме оксид азота.
biokhimija.ru
аргинин
Министерство здравоохранения Республики Беларусь
УО «Гомельский государственный медицинский университет»
Кафедра биологической химии
Реферат
Аргинин
Подготовила студентка л-206 группы Курмаз В.А.
Проверила Мышковец Н.С.
Гомель 2013
Общие сведения и классификация
H2N — C — NH — CH2— CH2— CH2— CH – COOH
║ │
NH NH2
α-амино-Δ -гуанидилвалериановая кислота, 2-амино-5-гуанидилпентановая кислота, аргинин (АРГ)
Аргинин (2-амино-5-гуанидинпентановая кислота) — алифатическая основная α-аминокислота. Оптически активна, существует в виде L- и D- изомеров. L-Аргинин входит в состав пептидов и белков, особенно высоко содержание аргинина в основных белках — гистонах и протаминах (до 85 %).
Классификация
1. По радикалу
-полярная, заряжена положительно при рН=7
-алифатическая
-диаминомонокарбоновая
2. По классу аминоацил-тРНК синтетаз-1
3. По путям биосинтеза — семейство глутамата
По характеру катаболизма
-глюкогенная
-частично заменимая
Пути образования и поступления в организм
Аргинин — заменимая аминокислота для взрослых, а для детей является незаменимой. У детей и подростков, у пожилых и больных людей уровень синтеза аргинина часто недостаточен. Аргинин встречается во многих продуктах питания, как животного, так и растительного происхождения. Биосинтез аргинина происходит в реакциях орнитинового цикла. Его эндогенный синтез осуществляется главным образом под действием аргининсукцинатсинтазы и аргининсукцинатлиазы из цитруллина, который синтезируется в слизистой тонкого кишечника как конечный продукт глутаминового или глутаматного метаболизма и током крови почти весь доставляется в почки, где при участии аспартата в цикле мочевой кислоты превращается в аргинин. Последний через почечные вены поступает в циркуляцию и разносится к различным клеткам и тканям организма. Синтез аргинина также возможен из орнитина и пролина, но он выражен слабо.
Количество аргинина, синтезируемого у взрослого человека (примерно 2 грамма в день), достаточно, чтобы обеспечить его физиологические потребности в нормальных условиях.
орнитин
цитруллин
Орнитин-карбомоилтрансфераза
аспартат
мочевина
аргиназа
Аргининосукцинат
синтетаза
аргининосукцинат
аргининосукцинатлиаза
аргинин
фумарат
Пищевые источники
Источники поступления аргинина в организм: шоколад, орехи (кокос, арахис, грецкие орехи), семечки подсолнуха и кунжута, молочные продукты, желатин, мясо, овсяная крупа, соевые бобы, пшеничная мука, пшеница, зародыши пшеницы, хлеб из непросеянной муки и все продукты, богатые белком. В протаминах (простейших белках) аргинин содержится в количестве до 90%.
Продукт | Белок | Аргинин | А/Б |
Свинина сырая | 20,95 г | 1394 мг | 6,7 % |
Сырое филе лосося | 20,42 г | 1221 мг | 6,0 % |
Сырое куриное филе | 21,23 г | 1436 мг | 6,8 % |
Куриное яйцо | 12,57 г | 820 мг | 6,5 % |
Коровье молоко, 3,7 % жирности | 3,28 г | 119 мг | 3,6 % |
Кедровые орехи | 13,69 г | 2413 мг | 17,6 % |
Грецкие орехи | 15,23 г | 2278 мг | 15,0 % |
Тыквенные семечки | 30,23 г | 5353 мг | 17,7 % |
Пшеничная мука г/п | 13,70 г | 642 мг | 4,7 % |
Кукурузная мука | 6,93 г | 345 мг | 5,0 % |
Рис нешлифованный | 7,94 г | 602 мг | 7,6 % |
Гречишный хлеб | 13,25 г | 982 мг | 7,4 % |
Горох сушеный | 24,55 г | 2188 мг | 8,9 % |
Метаболизм
Схема обмена
Значительные количества аргинина расходуются на синтез креатина, который является субстратом креатинкиназной ферментативной системы, ответственной в клетке за депонирование и транспорт энергии в виде креатинфосфата от источников ее образования к местам использования. Взрослый организм в результате спонтанного, без участия ферментов,расщепления ежедневнотеряет 1–2 г креатина, на синтез которого требуется 1,75–3,5 г аргинина . Поэтому для восполнения клеточного фонда креатина, необходимо дополнительное поступление его или аргинина из экзогенных источников.
Аргинин участвует также в синтезе полиаминов (путресцина, спермина, спермидина, агматина и др.), присутствующих во всех клетках в относительно больших, зачастую миллимолярных концентрациях. Особенно много полиаминов синтезируется клетками предстательной железы и выделяется с семенной жидкостью.
В настоящее время считается, что полиамины содействуют пролиферации и дифференцировке, игибируют апоптозклеток, что, возможно, связано со способностьюэтих соединений активировать растворимую гуанилатциклазу и повышать уровень цГМФ. Показано влияние полиаминов на состояние прооксидантноантиоксидантной системы организма. С одной стороны полиамины проявляют антиоксидантную активность, перехватывая радикалы и способствуя экспрессии соответствующих протекторных белков за счет взаимодействия с ДНК, а с другой — окисление полиаминов приводит к образованию избытка перекиси водорода, который приводит к развитию оксидативного стресса.
белки семенной жидкости (до 80%)
основной путь обезвреживания аммиака в организме (орнитиновый цикл)
Синтез креатина
аргинин
Синтез полиаминов
синтез NO
используется в организме как строительный (ядерные белки протамины и гистоны) и энергетический материал, а также функционирует как сигнальная молекула
Входит в состав тафцина — тетрапептидас выраженным иммуномодуляторным действием
глюкоза и гликоген
стимулирует образование цитокинов
Стимулирует высвобождение из гипофиза гормона роста и пролактина, а из поджелудочной железы -глюкагона и инсулина
активирует углеводный и липидный обмен
В процессе декарбоксилирования аргинина образуется агматин. Недавние исследования показали, что агматин может быть нейромедиатором: он синтезируется в мозгу, сохраняется в синаптических везикулах определенных нейронов, высвобождается при деполяризации, связывается с адренорецепторами, блокирует NMDA рецепторные и связывающие другие лиганды катионные каналы, инактивируется агматиназой. Кроме того, агматин ингибирует NO-синтазы и индуцирует высвобождение некоторых пептидных гормонов.
Постоянный и довольно значительный расход аргинина в организме идет на синтез NO, который усиливается в условиях индукции соответствующей NO-синтазы при воспалительных процессах, сепсисе и др. патологиях.
При стрессовых состояниях, связанных с интенсификацией белкового и креатинового обмена, например, при больших физических нагрузках, инфекционных заболеваниях (в том числе септических состояниях), восстановлении после травм, заживлении ран при хирургических вмешательствах, ожогах, а также у детей в период интенсивного роста и некоторых наследственных заболеваниях, сопровождающихся дефицитом ферментов синтеза аргинина, аргинин становится незаменимым и обязательно должен в необходимых количествах поступать в организм извне с пищей, напитками, биодобавками или в виде инфузий.
Здесь уместно отметить, что пероральный путь поступления аргинина является менее эффективным в сравнении с инфузиями, так как эта высокополярная аминокислота плохо всасывается в кишечнике, ее значительная часть легко метаболизируется микрофлорой кишечника и не поступает в кровяное русло. Всасывание аргинина из пищеварительной системы особенно снижается при различных дисбактериозах, сопровождающихся уменьшением рН. Поэтому в последнее время для перорального потребления аргининапредлагаются различные его производные (LArginine AlphaKetoglutarate, Arginine Ethyl Ester и др.), которые почти полностью всасываются в кровяное русло, однако инфузия аргинина по-прежнему остается наиболее эффективным путемдоставки его в организм.
Аргинин используется в организме как строительный и энергетический материал, а также функционирует как сигнальная молекула. Он содержит положительно заряженную R-группу и в больших количествах входит в состав основных белков. Среди них ядерные белки протамины и гистоны, играющие исключительную роль в формировании структуры и регуляции функции генов, а также пептиды, такие как тафцин — тетрапептид с выраженным иммуномодуляторным действием.
Из аргинина, как глюкогенной аминокислоты, образуется D-глюкоза и гликоген.
Аргинин стимулирует образование ряда цитокинов, а также высвобождение из гипофиза гормона роста и пролактина, а из поджелудочной железы глюкагона и инсулина; активирует углеводный и липидный обмен.
Разностороннее участие аргинина в метаболизме, определяет широкий спектр его терапевтического действия и эффективность использования в составе диетических добавок. Он увеличивает мышечную массу, уменьшает объем жировой ткани, способствует нормализации состояния соединительной ткани. Аргинин, а также богатые им пептиды и белки, снижают рост патогенной микрофлоры. Являясь предшественником важных компонентов соединительной ткани: пролина и оксипролина, аргинин способствует заживлению ран, в том числе гнойных. Участвует в регенерации печени. Регулируя тонус гладкой мускулатуры, проницаемость и микроциркуляцию сосудов, аргинин снижает кровяное давление и ускоряет кровоток, что облегчает доставку кислорода к миокарду, головному мозгу,конечностям и др. органам.При достаточном поступлении в организм аргинин эффективно снижает уровень холестерина, способствует улучшению коронарной микроциркуляции, снижает риск возникновения инфарктов и инсультов, предохраняет жировое перерождение мышечной ткани у пожилых людей, предотвращает активное старение организма, замедляет рост опухолей. Остатки аргинина играют роль активного центра некоторых ферментов, служит источником образования аргининфосфата и других гуанидинфосфатов, а также гуанидиновых производных, входит в состав пептидного гормона вазопрессина, содержащегося в гипофизе человека. Он увеличивает размер и активность вилочковой железы, которая производит Т-лимфоциты, тем самым активно участвует в поддержании активности иммунной системы. Аргинин противодействует тромбообразованию, снижает уровень холестерина в крови и предупреждает развитие атеросклероза. У людей с гиперхолестеринемией, атеросклерозом и различными сердечнососудистыми заболеваниями, включая ишемический инсульт, а также животных, у которых моделировались эти состояния, длительное пероральное поступление или периодические инфузии аргинина существенно улучшают функцию эндотелия иклиническую симптоматику. Аргинин участвует в коммуникации между нервными клетками и улучшает память, увеличивает бодрость и снижает депрессию, укрепляет иммунитет, повышает резистентность к инфекционным заболеваниям и ранним стадиям канцерогенеза, скорость заживления ран, а также повышает потенцию и стимулирует сперматогонез. Положительный эффект инфузии аргинина отмечается при сепсисе. Через превращение в орнитиновом цикле аргинин участвует в обезвреживании аммиака в организме. Он снижает частоту апоптоза у клеток, подвергнутых повреждающим воздействиям. Потребности в аргинине возрастают при старении и физических нагрузках
Такую многоплановость действия аргинина многие исследователи относят к его способностипри введении в организм усиливать синтез оксида азота.
Физиологические и токсические функции NO реализуются в результате сложных химических превращений, основными участниками которых являются переходные металлы, тиолы, кислород, супероксид и другие радикалы. При этом реализуются прямые (через образование нитрозотиолов, нитрозильных комплексов гемового и негемового железа) и опосредованные другими активными формами азота пути действия NO; через реакции S-и N-нитрозирования, нитрования, окисления, дезаминирования и другие осуществляется регуляция метаболических процессов или реализуются токсические эффекты. Трудно представить, что NO-синтазы, имеющие высокое сродство к аргинину (Km у них находится в пределах микромолярных величин) испытывают в нем недостаток, поскольку его внутриклеточные концентрации исчисляются в миллимолях. Однако в последнее время показано, что введение аргинина может приводить к усилению синтеза NO в организме. Этот феномен, известный как «аргининовый парадокс», осуществляется при наличии в клетках определенных концентраций свободного асимметричного диметиларгинина (ADMA), который в условиях in vivo конкурирует с аргинином на уровне транспортера Y+ и/или NOсинтаз. При высоких уровнях ADMA, угнетающих эндотелиальную NO-синтазу, введение аргинина восстанавливает ее активность,нормализует функцию эндотелия и сосудистый тонус . С другой стороны, направленность действия аргинина, опосредуемая через ускорение эндогенного синтеза NO, может быть различной в зависимости от состояния организма. Так, при выраженных воспалительных процессах, которые сопутствуют тяжело протекающим заболеваниям, таким как синдром \системной воспалительной реакции и органной недостаточности, сепсис, атеросклероз, а также сопровождаются индукцией соответствующей формы NO-синтазы и развитием оксидативного стресса, введение аргинина может не только не оказать терапевтического действия на больного, но даже ухудшить его состояние за счет гиперпродукции пероксинитрита и других токсичных реактивных форм азота.
Аргинин является одним из ключевых метаболитов в процессах азотистого обмена (орнитиновом цикле млекопитающих).
Патология обмена
При недостаточности аргинина в организме нарушается ряд функций, включая производство инсулина, и липидный обмен в печени.
Аргинемия-заболевание, характеризующееся умственной отсталостью, судорожным параличом всех четырех конечностей (тетраплегия), задержкой роста, припадками и др.; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обусловлено дефицитом аргиназы печени — ген ARG1 локализован на участке q23 хромосомы 6. Наследственное нарушение обмена аргинина в результате снижения активности фермента аргиназы, катализирующей распад аргинина на орнитин и мочевину. Тип наследования аутосомно-рецессивный.Лечение: диета (низкобелковая с добавлением смеси незаменимых аминокислот).
Олигоспермия – состояние, при котором количество сперматозоидов в сперме недостаточно для оплодотворения яйцеклетки. Олигоспермия – состояние, когда в сперме содержится менее 20 миллионов сперматозоидов. Олигоспермия является частой причиной мужского бесплодия и субфертильности (снижение способности к деторождению). Так как олигоспермия может быть причиной и полного бесплодия, и субфертильности, то каждый случай олигоспермии должен рассматриваться индивидуально в зависимости от причин ее вызывающих.
Симптомов олигоспермии, на которые можно было бы обратить внимание, нет. Лишь при установлении причины бесплодия супружеской пары, после проведенных обследований выясняется, что беременность не наступает из-за малого количества живых сперматозоидов в эякуляте.
Содержание
Общие сведения и классификация-2
Пути образования и поступления в организм-2
Метаболизм-4
Патология обмена-8
Литература
http://ru.wikipedia.org/wiki/
http://www.5lb.ru/articles/arginine.html
http://medicinform.net/
Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В.
«Биохимия человека» в двух томах ,т. 1
Мир,1993
Мусил Я., Новикова О., Кунц К.
«Современная биохимия в схемах»: Пер. с англ.- 2-е
изд., исправл. — М.: Мир, 1984.-216 с., ил.
Березов Т. Т., Коровкин Б. Ф.
Биологическая химия: Учебник.– 3-е изд., перераб. И
доп.– М.: Медицина, 1998.– 704 с.: ил.– (Учеб. лит. Для студентов мед. вузов). ISBN 5-225-02709-1
А. Уайт, Ф. Хендлер, Э. Смит
Основы биохимии:в 3 томах,том 2
Мю:Мир, 1981.-617с .,ил.
12
studfiles.net
Аргинин — Википедия. Что такое Аргинин
| Аргинин | |
| Общие | |
|---|---|
| Систематическое наименование | 2-амино-5-(диаминометилиденамино)пентановая кислота |
| Сокращения | Арг, Arg, R CGU,CGC,CGA,CGG;AGA,AGG |
| Хим. формула | (NH-C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)-COOH) |
| Рац. формула | C6H14N4O2 |
| Физические свойства | |
| Молярная масса | 174,2 г/моль |
| Химические свойства | |
| pKa | 12,48 |
| Классификация | |
| Рег. номер CAS | 74-79-3 |
| PubChem | 6322 |
| Рег. номер EINECS | 200-811-1 |
| SMILES | |
| InChI | |
| ChEBI | 16467 и 32682 |
| ChemSpider | 6082 |
| Приводятся данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иного. | |
Аргини́н (2-амино-5-гуанидинпентановая кислота) — алифатическая основная α-аминокислота. Оптически активна, существует в виде L- и D- изомеров. L-Аргинин входит в состав пептидов и белков, особенно высоко содержание аргинина в основных белках — гистонах и протаминах (до 85 %). Новое исследование позволяет предположить, что чрезмерное потребление аргинина иммунными клетками, которые обычно защищают мозг, является причиной возникновения болезни Альцгеймера[1].
Химические свойства
Цвиттер-ион аргининаАргинин является основной аминокислотой, несущей два основных центра: аминогруппу в α-положении и гуанидиновую в δ-положении. Гуанидиновая группа благодаря резонансной делокализации заряда при протонировании является сильно основной (pKa 12.48), находится в протонированной катионной форме при pH < 10 и способна образовывать множественные водородные связи. В слабощелочных и нейтральных растворах аргинин образует цвиттер-ион. Высокая основность аргинина и, соответственно, способность образовывать ионные связи с фосфатными группами ДНК, обуславливает образование нуклеопротеидов — комплексов гистон-ДНК хроматина и протамин-ДНК гетерохроматина сперматозоидов. При воздействии с некоторыми химическими веществами выделяет самые различные запахи. В частности табака.
Биологические свойства
Аргинин — частично-заменимая аминокислота. У взрослого и здорового человека аргинин вырабатывается организмом в достаточном количестве. В то же время, у детей и подростков, у пожилых и больных людей уровень синтеза аргинина часто недостаточен. Биосинтез аргинина осуществляется из цитруллина под действием аргининсукцинатсинтазы и аргининсукцинатлиазы.
Аргинин является одним из ключевых метаболитов в процессах азотистого обмена (орнитиновом цикле млекопитающих и рыб).
Аргинин является субстратом NO-синтаз в синтезе оксида азота NO, являющегося локальным тканевым гормоном с множественными эффектами — от противоспалительного до сосудистых эффектов (вазодилатация) и стимуляции ангиогенеза.[2]
Содержание в продуктах питания
L-Аргинин встречается во многих продуктах питания, как животного, так и растительного происхождения. В таблице приведены данные по содержанию аргинина на 100 грамм продукта и указано содержание белка.
| Продукт | Белок | Аргинин | А/Б |
|---|---|---|---|
| Свинина сырая | 20,95 г | 1394 мг | 0 6,7 % |
| Сырое куриное филе | 21,23 г | 1436 мг | 0 6,8 % |
| Сырое филе лосося | 20,42 г | 1221 мг | 0 6,0 % |
| Куриное яйцо | 12,57 г | 0 820 мг | 0 6,5 % |
| Коровье молоко, 3,7 % жирности | 0 3,28 г | 0 119 мг | 0 3,6 % |
| Кедровые орехи | 13,69 г | 2413 мг | 17,6 % |
| Грецкие орехи | 15,23 г | 2278 мг | 15,0 % |
| Тыквенные семечки | 30,23 г | 5353 мг | 17,7 % |
| Пшеничная мука г/п | 13,70 г | 0 642 мг | 0 4,7 % |
| Кукурузная мука | 0 6,93 г | 0 345 мг | 0 5,0 % |
| Рис нешлифованный | 0 7,94 г | 0 602 мг | 0 7,6 % |
| Гречишный хлеб | 13,25 г | 0 982 мг | 0 7,4 % |
| Горох сушеный | 24,55 г | 2188 мг | 0 8,9 % |
Применение
Лекарственные средства
Аргинин присутствует в рецептуре гепатопротекторов[3], иммуномодуляторов[4], кардиологических препаратов, лекарственных препаратов для ожоговых больных, больных ВИЧ/СПИД, а также в рецептурах средств для парентерального питания в послеоперационный период.
Проводится тестирование L-аргинина в качестве средства терапии инсультоподобных эпизодов при митохондриальном заболевании — синдроме MELAS.[5][6][7][8]
Пищевые добавки
Аргинин широко рекламируется как компонент БАД для бодибилдеров и спортсменов-тяжелоатлетов с целью улучшения питания мышц. Также массово применяется аргинин и в пищевых добавках, рекламируемых «в целях стимулирования иммунитета». А также аргинин стимулирует выброс гормона роста, который, в свою очередь, влияет на омоложение всего организма, уменьшает количество подкожного жира, увеличивает анаболизм. Аргинин является донором оксида азота,[2] открытие биологических эффектов которого было удостоено Нобелевской премии в медицине.[9]
Примечания
- ↑ A New Potential Cause for Alzheimer’s: Arginine Deprivation
- ↑ 1 2 Andrew, P.J.; Myer, B. (August 15 1999). «Enzymatic function of nitric oxide synthases». Cardiovascular Research 43 (3): 521–531 REVIEW. DOI:10.1016/S0008-6363(99)00115-7. PMID 10690324. Проверено 2009-11-29. [1]
- ↑ ГЛУТАРГИН (аргинина глутамат).»По мотивам гепатопротекторной прозы»
- ↑ ARGININ.RU — L-Arginin
- ↑ Koga Y, Akita Y, Junko N, Yatsuga S, Povalko N, Fukiyama R, Ishii M, Matsuishi T (June 2006). «Endothelial dysfunction in MELAS improved by l-arginine supplementation». Neurology 66 (11): 1766–9. DOI:10.1212/01.wnl.0000220197.36849.1e. PMID 16769961.
- ↑ Koga Y (November 2008). «[L-arginine therapy on MELAS]» (Japanese). Rinsho Shinkeigaku 48 (11): 1010–2. PMID 19198147.
- ↑ Koga Y, Akita Y, Nishioka J, Yatsuga S, Povalko N, Katayama K, Matsuishi T (2007). «MELAS and L-arginine therapy». Mitochondrion 7 (1-2): 133–9. DOI:10.1016/j.mito.2006.11.006. PMID 17276739.
- ↑ Finsterer J (November 2009). «Management of mitochondrial stroke-like-episodes». Eur. J. Neurol. 16 (11): 1178–84. DOI:10.1111/j.1468-1331.2009.02789.x. PMID 19780807.
- ↑ The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1998 — Robert F. Furchgott, Louis J. Ignarro, Ferid Murad
wiki.sc
Аргинин — Википедия (с комментариями)
Ты — не раб!
Закрытый образовательный курс для детей элиты: «Истинное обустройство мира».
http://noslave.org
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
| Аргинин | |
| 200x300px | |
| L-arginine-3D-hztl.png | |
| Arginin — Arginine.svg | |
| Общие | |
|---|---|
| Систематическое наименование | 2-амино-5-(диаминометилиденамино)пентановая кислота |
| Сокращения | Арг, Arg, R CGU,CGC,CGA,CGG;AGA,AGG |
| Хим. формула | (NH-C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)-COOH) |
| Рац. формула | C6H14N4O2 |
| Физические свойства | |
| Молярная масса | 174,2 г/моль |
| Химические свойства | |
| pKa | 12,48 |
| Классификация | |
| Рег. номер CAS | 74-79-3 |
| PubChem | Ошибка Lua в Модуль:Wikidata на строке 170: attempt to index field ‘wikibase’ (a nil value). |
| Рег. номер EINECS | Ошибка Lua в Модуль:Wikidata на строке 170: attempt to index field ‘wikibase’ (a nil value). |
| SMILES |
[http://chemapps.stolaf.edu/jmol/jmol.php?model=N%5BC%28%3DO%29OH%5D%28CCCNC%28N%29%3DN%29C%28O%29%3DO N[C(=O)OH](CCCNC(N)=N)C(O)=O] |
| InChI |
[http://chemapps.stolaf.edu/jmol/jmol.php?&model=InChI=%3Cstrong%20class%3D%22error%22%3E%3Cspan%20class%3D%22scribunto-error%22%20id%3D%22mw-scribunto-error-11%22%3E%D0%9E%D1%88%D0%B8%D0%B1%D0%BA%D0%B0%20Lua%3A%20callParserFunction%3A%20function%20%26quot%3B%23property%26quot%3B%20was%20not%20found.%3C%2Fspan%3E%3C%2Fstrong%3E Ошибка Lua: callParserFunction: function «#property» was not found.] [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?cmd=search&db=pccompound&term=%22%3Cstrong%20class%3D%22error%22%3E%3Cspan%20class%3D%22scribunto-error%22%20id%3D%22mw-scribunto-error-14%22%3E%D0%9E%D1%88%D0%B8%D0%B1%D0%BA%D0%B0%20Lua%3A%20callParserFunction%3A%20function%20%26quot%3B%23property%26quot%3B%20was%20not%20found.%3C%2Fspan%3E%3C%2Fstrong%3E%22%5BInChIKey%5D Ошибка Lua: callParserFunction: function «#property» was not found.] |
| Кодекс Алиментариус | Ошибка Lua в Модуль:Wikidata на строке 170: attempt to index field ‘wikibase’ (a nil value). |
| RTECS | Ошибка Lua в Модуль:Wikidata на строке 170: attempt to index field ‘wikibase’ (a nil value). |
| ChemSpider | Ошибка Lua в Модуль:Wikidata на строке 170: attempt to index field ‘wikibase’ (a nil value). |
| Приводятся данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иного. | |
Аргинин (2-амино-5-гуанидинпентановая кислота) — алифатическая основная α-аминокислота. Оптически активна, существует в виде L- и D- изомеров. L-Аргинин входит в состав пептидов и белков, особенно высоко содержание аргинина в основных белках — гистонах и протаминах (до 85 %). Новое исследование позволяет предположить, что чрезмерное потребление аргинина иммунными клетками, которые обычно защищают мозг, является причиной возникновения болезни Альцгеймера[1].
Химические свойства
Аргинин является основной аминокислотой, несущей два основных центра: аминогруппу в α-положении и гуанидиновую в δ-положении. Гуанидиновая группа благодаря резонансной делокализации заряда при протонировании является сильно основной (pKa 12.48), находится в протонированной катионной форме при pH < 10 и способна образовывать множественные водородные связи. В слабощелочных и нейтральных растворах аргинин образует цвиттер-ион. Высокая основность аргинина и, соответственно, способность образовывать ионные связи с фосфатными группами ДНК, обуславливает образование нуклеопротеидов — комплексов гистон-ДНК хроматина и протамин-ДНК гетерохроматина сперматозоидов.
Биологические свойства
Аргинин — частично-заменимая аминокислота. У взрослого и здорового человека аргинин вырабатывается организмом в достаточном количестве. В то же время, у детей и подростков, у пожилых и больных людей уровень синтеза аргинина часто недостаточен. Биосинтез аргинина осуществляется из цитруллина под действием аргининсукцинатсинтазы и аргининсукцинатлиазы.
Аргинин является одним из ключевых метаболитов в процессах азотистого обмена (орнитиновом цикле млекопитающих и рыб).
Аргинин является субстратом NO-синтаз в синтезе оксида азота NO, являющегося локальным тканевым гормоном с множественными эффектами — от противоспалительного до сосудистых эффектов и стимуляции ангиогенеза.[2]
Содержание в продуктах питания
L-Аргинин встречается во многих продуктах питания, как животного, так и растительного происхождения. В таблице приведены данные по содержанию аргинина на 100 грамм продукта и указано содержание белка.
| Продукт | Белок | Аргинин | А/Б |
|---|---|---|---|
| Свинина сырая | 20,95 г | 1394 мг | 0 6,7 % |
| Сырое куриное филе | 21,23 г | 1436 мг | 0 6,8 % |
| Сырое филе лосося | 20,42 г | 1221 мг | 0 6,0 % |
| Куриное яйцо | 12,57 г | 0 820 мг | 0 6,5 % |
| Коровье молоко, 3,7 % жирности | 0 3,28 г | 0 119 мг | 0 3,6 % |
| Кедровые орехи | 13,69 г | 2413 мг | 17,6 % |
| Грецкие орехи | 15,23 г | 2278 мг | 15,0 % |
| Тыквенные семечки | 30,23 г | 5353 мг | 17,7 % |
| Пшеничная мука г/п | 13,70 г | 0 642 мг | 0 4,7 % |
| Кукурузная мука | 0 6,93 г | 0 345 мг | 0 5,0 % |
| Рис нешлифованный | 0 7,94 г | 0 602 мг | 0 7,6 % |
| Гречишный хлеб | 13,25 г | 0 982 мг | 0 7,4 % |
| Горох сушеный | 24,55 г | 2188 мг | 0 8,9 % |
Применение
Лекарственные средства
Аргинин присутствует в рецептуре гепатопротекторов[3], иммуномодуляторов[4], кардиологических препаратов, лекарственных препаратов для ожоговых больных, больных ВИЧ/СПИД, а также в рецептурах средств для парентерального питания в послеоперационный период.
Проводится тестирование L-аргинина в качестве средства терапии инсультоподобных эпизодов при митохондриальном заболевании — синдроме MELAS.[5][6][7][8]
Пищевые добавки
Аргинин широко рекламируется как компонент БАД для бодибилдеров и спортсменов- тяжёлоатлетов с целью улучшения питания мышц. Так же массово применяется аргинин и в пищевых добавках, рекламируемых «в целях стимулирования иммунитета». А также аргинин стимулирует выброс гормона роста, который, в свою очередь, влияет на омоложение всего организма, уменьшает количество подкожного жира, увеличивает анаболизм. Аргинин является донором оксида азота,[2] открытие биологических эффектов которого было удостоено Нобелевской премии в медицине.[9]
Многочисленные исследования, опубликованные в ведущих рецензируемых журналах, указывают на неэффективность аргинина для бодибилдинга (аргинин не влияет на продукцию оксида азота, не расширяет сосуды, таким образом, применение аргинина в спортивном питании бессмысленно).[10]
Напишите отзыв о статье «Аргинин»
Примечания
- ↑ [https://today.duke.edu/2015/04/arginine A New Potential Cause for Alzheimer’s: Arginine Deprivation]
- ↑ 1 2 Andrew, P.J.; Myer, B. (August 15 1999). «Enzymatic function of nitric oxide synthases». Cardiovascular Research 43 (3): 521–531 REVIEW. DOI:[//dx.doi.org/10.1016%2FS0008-6363%2899%2900115-7 10.1016/S0008-6363(99)00115-7]. PMID 10690324. Проверено 2009-11-29. [http://cardiovascres.oxfordjournals.org/cgi/content/full/43/3/521]
- ↑ [http://www.apteka.ua/article/33035 ГЛУТАРГИН (аргинина глутамат).»По мотивам гепатопротекторной прозы»]
- ↑ [http://www.arginin.ru/svd/cnt/products/volupta/arginin ARGININ.RU — L-Arginin]
- ↑ Koga Y, Akita Y, Junko N, Yatsuga S, Povalko N, Fukiyama R, Ishii M, Matsuishi T (June 2006). «[http://www.neurology.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=16769961 Endothelial dysfunction in MELAS improved by l-arginine supplementation]». Neurology 66 (11): 1766–9. DOI:[//dx.doi.org/10.1212%2F01.wnl.0000220197.36849.1e 10.1212/01.wnl.0000220197.36849.1e]. PMID 16769961.
- ↑ Koga Y (November 2008). «[L-arginine therapy on MELAS]» (Japanese). Rinsho Shinkeigaku 48 (11): 1010–2. PMID 19198147.
- ↑ Koga Y, Akita Y, Nishioka J, Yatsuga S, Povalko N, Katayama K, Matsuishi T (2007). «[http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1567-7249(06)00227-3 MELAS and L-arginine therapy]». Mitochondrion 7 (1-2): 133–9. DOI:[//dx.doi.org/10.1016%2Fj.mito.2006.11.006 10.1016/j.mito.2006.11.006]. PMID 17276739.
- ↑ Finsterer J (November 2009). «[http://www3.interscience.wiley.com/resolve/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=1351-5101&date=2009&volume=16&issue=11&spage=1178 Management of mitochondrial stroke-like-episodes]». Eur. J. Neurol. 16 (11): 1178–84. DOI:[//dx.doi.org/10.1111%2Fj.1468-1331.2009.02789.x 10.1111/j.1468-1331.2009.02789.x]. PMID 19780807.
- ↑ [http://www.nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1998/press.html The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1998 — Robert F. Furchgott, Louis J. Ignarro, Ferid Murad]
- ↑ [http://sportswiki.ru/Аргинин Аргинин — донатор азота в бодибилдинге — SportsWiki энциклопедия]
Отрывок, характеризующий Аргинин
– Не знаю, Стелла. Я ещё вообще почти ничего не знаю… А так хотелось бы не ходить в потёмках и не узнавать всё только на «ощупь»… или из своего опыта, когда постоянно за это «бьют по голове»… Как ты думаешь, твоя бабушка не научила бы чему-то и меня?..– Не знаю… Ты, наверное, должна сама у неё об этом спросить?
Девочка глубоко о чём-то задумалась, потом звонко рассмеялась и весело сказала:
– Это было так смешно, когда я только начала «творить»!!! Ой, ты бы знала, как это было смешно и забавно!.. Вначале, когда от меня «ушли» все, было очень грустно, и я много плакала… Я тогда ещё не знала где они, и мама, и братик… Я не знала ещё ничего. Вот тогда, видимо, бабушке стало меня жалко и она начала понемножку меня учить. И… ой, что было!.. Вначале я куда-то постоянно проваливалась, создавала всё «шиворот навыворот» и бабушке приходилось за мной почти всё время наблюдать. А потом я научилась… Даже жалко, потому что она теперь уже реже приходит… и я боюсь, что может когда-нибудь она не придёт совсем…
Впервые я увидела, насколько грустно иногда бывает этой маленькой одинокой девочке, несмотря на все эти, создаваемые ею, удивительные миры!.. И какой бы она ни была счастливой и доброй «от рождения», она всё ещё оставалась всего лишь очень маленьким, всеми родными неожиданно брошенным ребёнком, который панически боялся, чтобы единственный родной человек – её бабушка – тоже бы в один прекрасный день от неё не ушла…
– Ой, пожалуйста, так не думай! – воскликнула я. – Она тебя так любит! И она тебя никогда не оставит.
– Да нет… она сказала, что у всех нас есть своя жизнь, и мы должны прожить её так, как каждому из нас суждено… Это грустно, правда?
Но Стелла, видимо, просто не могла долго находиться в печальном состоянии, так как её личико опять радостно засветилось, и она уже совсем другим голоском спросила:
– Ну что, будем смотреть дальше или ты уже всё забыла?
– Ну, конечно же, будем! – как бы только что очнувшись от сна, теперь уже с большей готовностью ответила я.
Я не могла ещё с уверенностью сказать, что хотя бы что-то по-настоящему понимаю. Но было невероятно интересно, и кое-какие Стеллины действия уже становились более понятными, чем это было в самом начале. Малышка на секунду сосредоточилась, и мы снова оказались во Франции, как бы начиная точно с того же самого момента, на котором недавно остановились… Опять был тот же богатый экипаж и та же самая красивая пара, которая никак не могла о чём-то договориться… Наконец-то, совершенно отчаявшись что-то своей юной и капризной даме доказать, молодой человек откинулся на спинку мерно покачивавшегося сидения и грустно произнёс:
– Что ж, будь по-вашему, Маргарита, я не прошу вашей помощи более… Хотя, один лишь Бог знает, кто ещё мог бы помочь мне увидеться с Нею?.. Одного лишь мне не понять, когда же вы успели так измениться?.. И значит ли это, что мы не друзья теперь?
Девушка лишь скупо улыбнулась и опять отвернулась к окошку… Она была очень красивой, но это была жестокая, холодная красота. Застывшее в её лучистых, голубых глазах нетерпеливое и, в то же время, скучающее выражение, как нельзя лучше показывало, насколько ей хотелось как можно быстрее закончить этот затянувшийся разговор.
Экипаж остановился около красивого большого дома, и она, наконец, облегчённо вздохнула.
– Прощайте, Аксель! – легко выпорхнув наружу, по-светски холодно произнесла она. – И разрешите мне напоследок дать вам хороший совет – перестаньте быть романтиком, вы уже не ребёнок более!..
Экипаж тронулся. Молодой человек по имени Аксель неотрывно смотрел на дорогу и грустно сам себе прошептал:
– Весёлая моя «маргаритка», что же стало с тобою?.. Неужели же это всё, что от нас, повзрослев, остаётся?!..
Видение исчезло и появилось другое… Это был всё тот же самый юноша по имени Аксель, но вокруг него жила уже совершенно другая, потрясающая по своей красоте «реальность», которая больше походила на какую-то ненастоящую, неправдоподобную мечту…
Тысячи свечей головокружительно сверкали в огромных зеркалах какого-то сказочного зала. Видимо, это был чей-то очень богатый дворец, возможно даже королевский… Невероятное множество «в пух и в прах» разодетых гостей стояли, сидели и гуляли в этом чудесном зале, ослепительно друг другу улыбаясь и, время от времени, как один, оглядываясь на тяжёлую, золочёную дверь, чего-то ожидая. Где-то тихо играла музыка, прелестные дамы, одна красивее другой, порхали, как разноцветные бабочки под восхищёнными взглядами так же сногсшибательно разодетых мужчин. Всё кругом сверкало, искрилось, сияло отблесками самых разных драгоценных камней, мягко шуршали шелка, кокетливо покачивались огромные замысловатые парики, усыпанные сказочными цветами…
Аксель стоял, прислонившись к мраморной колонне и отсутствующим взглядом наблюдал всю эту блестящую, яркую толпу, оставаясь совершенно равнодушным ко всем её прелестям, и чувствовалось, что, так же, как и все остальные, он чего-то ждал.
Наконец-то всё вокруг пришло в движение, и вся эта великолепно разодетая толпа, как по мановению волшебной палочки, разделилась на две части, образуя ровно посередине очень широкий, «бальный» проход. А по этому проходу медленно двигалась совершенно потрясающая женщина… Вернее, двигалась пара, но мужчина рядом с ней был таким простодушным и невзрачным, что, несмотря на его великолепную одежду, весь его облик просто стушёвывался рядом с его потрясающей партнёршей.
Красавица дама была похожа на весну – её голубое платье было сплошь вышито причудливыми райскими птицами и изумительными, серебристо-розовыми цветами, а целые гирлянды настоящих живых цветов хрупким розовым облачком покоились на её шелковистых, замысловато уложенных, пепельных волосах. Множество ниток нежного жемчуга обвивали её длинную шею, и буквально светились, оттенённые необычайной белизной её изумительной кожи. Огромные сверкающие голубые глаза приветливо смотрели на окружающих её людей. Она счастливо улыбалась и была потрясающе красивой….
Французская королева Мария-Антуанетта
Тут же, стоящий от всех в стороне, Аксель буквально преобразился!.. Скучающий молодой человек куда-то, в мгновение ока, исчез, а вместо него… стояло живое воплощение самых прекрасных на земле чувств, которое пылающим взглядом буквально «пожирало» приближающуюся к нему красавицу даму…
– О-о-ой… какая же она краси-ивая!.. – восторженно выдохнула Стелла. – Она всегда такая красивая!..
– А что, ты её видела много раз? – заинтересованно спросила я.
– О да! Я хожу смотреть на неё очень часто. Она, как весна, правда же?
o-ili-v.ru