Вы не зарегистрированы. Пройдите, пожалуйста, регистрацию.
Симптомы Болезнь Гентингтонa
Болезнь Гентингтона – наследственное заболевание, характеризующееся гиперкинезом и слабоумием. Встречается довольно редко. При этой болезни атрофируются клетки коры головного мозга, ствола мозга и мозжечка, истончается мозолистое тело. Эти изменения приводят и к патологии в других отделах головного мозга. При этом вследствие распада нервных клеток уменьшается масса головного мозга. Тяжелые нарушения ведут к тому, что повышается содержание дофамина, что и обуславливает гиперкинез.
Основным симптомом болезни Гентингтона является прогрессирующее слабоумие и гиперкинез. Если болезнь настигает человека в возрасте после сорока лет, то проявляются почти сразу оба симптома, а в детском возрасте гиперкинез появляется намного позднее слабоумия. Гиперкинез развивается не сразу, а проявляется он скачками. Поначалу гиперкинез заметен лишь некоторое время, потом он может исчезать и не проявляться. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые мышцы. У больных могут вырываться непроизвольные звуки – вздохи, мычание. Они не всегда владеют своей мимикой, многие слова и жесты им даются лишь спустя несколько безобразных движений. Прогрессируя, болезнь сопровождается непроизвольными грубыми движениями рук, ног, при ходьбе их туловище раскачивается. Чуть позже нарушения ходьбы становятся более явными.
Расстройства психики также являются постоянными спутниками болезни Гентингтона. Более чем у половины больных наблюдаются достаточно выраженные расстройства по типу психопатий или врожденные расстройства, схожие на психопатии. Чаще всего психопатии проявляются повышенной возбудимостью, истерией или шизофренией, взрывчатостью без повода. Эти расстройства активизируют такие отклонения, как алкоголизм и сексуальные извращения.
Начало болезни симптоматизируется слабоумием, а потом присоединяется психопатическая агрессия. При слабоумии долгое время не утрачиваются привычные навыки, а больше проявляется вялость, психическая неустойчивость, спутанность мышления. Некоторые пациенты могут пребывать в приподнятом настроении, такая эйфория может продолжаться довольно долго, при чем даже на откровенно негативные известия возникает неадекватно радостный ответ. В некоторые моменты пациенты впадают в психозы, их сопровождают галлюцинации, бредовые идеи, эротические фантазии, мания величия, чрезмерная раскрепощенность, отсутствие стыдливости.
Автор: inio
Дата: 2018-07-11 19:23:57
Болезнь Гентингтона – наследственное заболевание нервной системы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что с вероятностью в 25% ребенок заболевшего унаследует это заболевание, но точно это узнать сразу невозможно, так как только у каждого десятого заболевшего симптомы появятся в молодом возрасте. Чаще всего это заболевание поражает мужчин и женщин, которым уже исполнилось 45-50 лет и старше.
Чаще всего первым признаком этого тяжелого заболевания головного мозга и нервной системы в целом становятся нарушения свободных движений. Возможно как появление резких, ускоренных движений, приобретающих насильственный характер, так и замедление движений, которое переходит в стадию куклы. Через некоторое время после появления нарушений в двигательной сфере появляются нарушения в психике, которые проявляются нарушениями интеллекта даже на бытовом уровне, а затем присоединяются признаки полного слабоумия. Причем замечена интересная особенность – чем моложе пациент, у которого развивается болезнь Гентингтона, тем больше выражены у него отклонения именно в психической сфере.
В начальных стадиях заболевания насильственные движения больной может подавлять волевым усилием, но постепенно процесс затрагивает все большие группы мышц – сначала конечностей, потом туловища и лица, что делает самопроизвольные и самостоятельные движения практически невозможными. Это же приводит к нарушениям речи, что еще более отдаляет больного человека от здоровых людей и способствует уходу пациента его в мир болезни. Навязчивые движения затрудняют самообслуживание пациентов, и они перестают следить за собой
В поздних стадиях заболевания возможно появление симптомов сахарного диабета и пролежней, которые можно объяснить нарушением возможности двигаться и поражением чувствительных нервных волокон.
У больных снижается тонус всех мышц организма, что приводит к постепенному похуданию из-за нарушения питания и развития пролежней, часто возникают воспаления легких, провоцируемые нарушениями глотания. Единственные мышцы, которые не поражаются при болезни Гентингтона – глазодвигательные, поэтому даже при стойком снижении интеллекта и нарушении памяти кажется, что у больных сохраняется осмысленный взгляд. Часто у больных развивается снижение эмоциональности, на ранних стадиях заболевания, когда пациент еще может себя контролировать, возникают суицидальные попытки, особенно в тех случаях, когда в семье уже были подобные больные.
Автор: datafort
Дата: 2018-07-13 11:47:44
